Например, воспитание ребенка

Болезнь Rotor

Опубликовано 12.03.2020 в разделе: Здоровье - необходимо знать каждому

Болезнь является одной из разновидностей болезни Dubin — Johnson. Описана в 1948 г. Rotor и в 1959 г. Schiff и Billing. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному или смешанному типу. Сходный генетический механизм возникновения обеих разновидностей дефекта подтверждается и описанными Arias и другими авторами случаями обоих заболеваний в одной и той же семье. Известны случаи и с переходной клинико-лабораторной и гистоморфологической картиной обоих заболеваний. Отличие синдрома Rotor состоит в менее выраженной ретенции бромсульфалеина через 30 мин после введения, в нормальном раскрытии желчного пузыря при пероральной холецистографии. Не наблюдается ре-флюкс BSP после 30-й минуты. При синдроме Rotor в отличие от болезни Dubin — Johnson наблюдается более умеренное повышение копропорфирина I в моче (64%) на фоне резкого увеличения общей копропорфириновой экскреции (до 650%-32). Макроскопически печень почти нормальна, но при гистологических иособенно электронно-микроскопических исследованиях в печеночных клетках определяются те же накопления липофусцинподобного пигмента. Снижена гистохимическая активность щелочной фосфатазы. Диагностика затруднена и достоверна преимущественно после гистоморфологического изучения печеночного пунктата. Среди врожденных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением транспорта желчных пигментов из экскреторного полюса клетки к желчным капиллярам, следует упомянуть и следующие два заболевания. 1. Возвратная желтуха беременных. Она протекает с картиной внутрипеченочного холестаза, сильным зудом и смешанной гипербилирубинемией и связана, вероятно, с гормональными нарушениями при развитии беременности. 2. Доброкачественный интермиттирующий внутрипеченочный холестаз. Это редкое заболевание, протекающее с приступами смешанной гипербилирубинемии. Между приступами человек здоров. Болезнь характеризуется всеми клиническими, гистоморфологи-ческими и лабораторными признаками внутрипеченочного холестаза, но имеет спонтанно-ремиттирующее течение и благоприятный прогноз. Определяется ускоренное конъюгирование инъецируемого билирубина и образование больших количеств неглюкуроновых эфиров билирубина. Патобиохимический механизм заболевания не выяснен.

Это интересно

Нормальный гормоносинтез
Методы проведения экспериментов
Как вырастить ребенка счастливым
Генерализованный эксфолиативный псориаз, или эритродермический псориаз
Преимущества онлайн покупки авиабилетов
Гемоглобинурийная лихорадка