Лечение заболевания диетическое и состоит в умеренном до строгого ограничения экзогенных жиров и в запрещении алкоголя. Дневное количество жиров должно составлять 10-25 г и обеспечивать менее 15% общего количества потребляемых калорий. Полезно потребление минимальных количеств эссенциальных жирных кислот в виде растительных масел и следует ограничивать жиры молочного и животного происхождения. Уместно прибавление жиров, богатых среднецепочечными жирными кислотами, которые абсорбируются непосредственно через портальную систему и не участвуют в образовании кишечных хило-микронов. Эти мероприятия приводят к выраженному улучшению клинического и лабораторного синдрома. После ограничения жиров в диете менее 15 г ежедневно сыворотка становится прозрачной, липемия, боли в животе и ксантомные сыпи уменьшаются или исчезают. Напротив, клинический и параклинический синдром ухудшается при перегрузке жирами. Острые абдоминальные кризы требуют госпитализации больного и парентерального вливания жидкостей. Медикаментозное лечение, включая и лечение гепариноидными препаратами, неэффективно.