Патогенез муковисцидоза и многообразие его клинических проявлений в различных органах отражены в схеме Di Sant Agnese. 1 Смешанная форма, чаще всего с проявлениями со стороны дыхательной и пищеварительной системы. 2 Легочная форма, при которой отсутствуют недостаточность поджелудочной железы и связанные с ней расстройства пищеварения. 3 Кишечная форма, при которой отмечаются явления панкреатической ахилии (хроническая диарея), но без поражения легких. 4 Печеночная форма с проявлениями цирроза, портальной гипертонии, асцита, гастроррагии. 5 Электролитная форма без проявлении со стороны дыхательной и пищева-ритетьной системы. При перегревании или фебрилитете дети быстро впадают в экёикоз и шок вследствие массивной потери электролитов и воды с потом. Ряд авторов к основным формам добавляют некоторые варианты: чисто гипотрофическая форма, отечно-гипопротеинемическая, мекониум-илеусная, механическая желтуха, транзиторная меллитурия, острая респираторная форма новорожденных и др. Клиническая картина муковисцидоза отличается большим разнообразием и зависит от возраста ребенка, степени поражения различных органов, продолжительности заболевания, своевременного и энергичного лечения. Поражение печени встречается в 90-95%. Кашель является основным симптомом. Появляется уже в первые недели и месяцы после рождения. Вначале он сухой, свистящий и непродуктивный, приступообразный, сопровождающийся рвотой. Напоминает типичный коклюшеподобный кашель, не купирующийся седативными средствами. Объективно определяется дыхательная недостаточность с подозрением на бронхоэктатическую болезнь.
Это интересно
Популярное
Туберкулез любого органа
Для усиления защитных механизмов организма могут быть...
Функции органов
Действительно, установленный А. Н. Северцовым принцип действует...
Сведения по феноменологии
Необходимо упомянуть и о некоторых других ограничениях,...