По данным Andre, цирроз развивается только у 18,5% больных. Цитохимическое исследование показывает резко положительную химическую реакцию на медь. Внешний вид мозга обычно без особых изменений. Последние бывают дегенеративного характера и локализованы двусторонне, преимущественно в подкорковых узлах стриопаллидарной системы. В запущенных случаях может наблюдаться небольшое размягчение белого вещества в лобных и затылочных областях. Базальные ганглии содержат большие количества меди. Изменения в почках имеют также дегенеративный характер и сосредоточены в канальцевом аппарате. На задней стенке десцеметовой мембраны роговицы определяются отложения больших количеств меди в виде синевато-зеленого пигмента — кольцо Kayser — Fleisher. При более развитых формах устанавливаются дегенеративно-токсические изменения сердечной мышцы, эндокринных желез (преимущественно гонад) и других органов. Острая форма характерна преимущественно для раннего (детского или юношеского) возраста. Развивается молниеносно и заканчивается летально, несмотря на предпринятое лечение. Проявляется подострой дистрофией печени; повышенной температурой, желтухой, геморрагическим диатезом, отечно-асцитическим синдромом: геморрагическими осложнениями и сравнительно быстрым развитием тяжелой печеночной недостаточности и комы. У этих больных обычно отсутствуют характерные невротические проявления и кольцо Kayser — Fleischer.
Это интересно
Популярное
Стадии развития
Кроме того, как справедливо отмечено Н. Г. Хлопиным (1943а),...
Глюкозидазы
Главным представителем этой группы энзимов является амилаза...
Тяжелые формы болезни Кушинга
При тяжелых формах болезни Кушинга (обусловленных опухолью...