Исходя из семейного характера заболевания, многие авторы считают гепатолентикулярную дегенерацию пороком развития, при котором существует... 

Болезнь Wilson — Коновалова является давно изученным заболеванием, характеризующимся одновременным поражением печени и Дегенерацией экстрапирамидных... 

Заболевание впервые описано Tawnes в 1965 г.. Причем изолированно отсутствует трипсиноген. Заболевание, вероятно, наследуется аутосомно-рецессивным... 

Заболевание наследственное и передается, вероятно, аутосомно-рецессивным путем. Отсутствие липазы не обусловливается анатомическими нарушениями.... 

Дети почти всегда гипотрофичны вследствие отсутствия аппетита и диареи, вялы, слабо прибавляют в весе и росте. Поджелудочная железа, хотя... 

Лечение легочных поражений включает разжижение бронхиального секрета, улучшение дренирования бронхиальной системы (кинезотерапия) и предохранение... 

Диагноз и дифференциальная диагностика. При развернутой клинической картине диагностика не затруднена. О муковисцидозе следует думать... 

Недостаточность поджелудочной железы выражается зловонными, кашеобразными, обильными, жирными испражнениями. Присоединяются рвота, периоды... 

Патогенез муковисцидоза и многообразие его клинических проявлений в различных органах отражены в схеме Di Sant Agnese. 1 Смешанная форма, чаще...