Нормальный гормоносинтез стероидов начинается с активного ацетата (ацетил-СоА) и холестерола. Под влиянием десмолазы синтез доходит до общего звена А-5-прегненолона. Именно он, а не прогестерон, занимает центральное положение в кортикостероидо-генезе. От него берут начало две цепи: основная цепь, ведущая к секреции большинства гормонов надпочечников; первым синтезируемым субстратом является прогестерон, происходящий из А-5-прегненолона под влиянием 3-ол-дегидрогеназы, которая находится в митохондриях. Менее значительная цепь, начинающаяся из А-5-прегненолона, через 17-а-гидроксипрегненолон достигает образования дегидро-изоандростерона, являющегося исходным продуктом для синтеза Д-4-андростендиона и эстрогенов. От прогестерона берут начало также два пути: под влиянием 17-а-гидроксилазы прогестерон подвергается гидроксилированию в 17 положении и дает 17-гидроксипрогестерон, посредством окисления в 18 положении — альдостерон. От 17-гидроксипрогестерона открываются 2 пути. Под влиянием 21-гидроксилазы прогестерон дает дезоксикортикостерон, после чего под влиянием 11-гидроксилазы образуется кортикостерон. Главная цепь приводит к образованию кортизола посредством двух последовательных гидроксилирований — в 21 положении с образованием 11-дезоксикортизона (кортексолона) и 11 положении с образованием кортизола и далее — кортизона. Другая боковая цепь не претерпевает этих превращений, а приводит к синтезу половых гормонов: А-4-андростендиона и эстрона. Классическим примером патологических состояний, связанных врожденными энзимными нарушениями биосинтеза надпочечниковых стероидов, являются адреногенитальные синдромы.
Это интересно
Популярное
Особенности гистогенеза хромаффинной ткани
Здесь следует напомнить, что экспериментально обоснованный...
Туберкулез любого органа
Для усиления защитных механизмов организма могут быть...
Когда в Украине может появиться телемедицина: академик назвал дату — 24 Канал
Уже в 2019 – 2020 году в Украине может заработать телемедицина....